クロイツフェルド・ジャコブ病とは何ですか？

Creutzfeldt-Jakob病は変性神経系障害であり、最終的に脳を攻撃し、7か月から2年の症状の出現で死を引き起こします。現在、Creutzfeldt-Jakob病の治療法はありませんが、症状を治療し、患者を快適にするために薬を使用できます。神経系の他の疾患と同様に、クロイツフェルド・ジャコブ病は不規則な動き、筋肉の制御の困難、細かい運動制御を必要とするタスクを実行できないこと、および脳が最終的に屈服するように認知症を引き起こします。1920年代にドイツの科学者のペアによって最初に特定されましたが、20世紀後半にさらなる研究が行われるまで、原因は不完全に理解されていました。、ウシ胞子様脳症（BSE）。クルッツフェルド・ジャコブ病とBSEはどちらも伝染性海綿状脳相性（TSE）であり、不正なプリオンによって引き起こされます。プリオンはタンパク質の一種です。ほとんどのプリオンは無害ですが、誤って折り畳まれると、他のタンパク質に感染する可能性があり、プラークと呼ばれる層で一緒にねじれて凝集します。これらのプラークは神経系の機能を妨げ、脳では正常な細胞配置の変化により脳組織に穴が現れ、スポンジのような外観につながります。、および取得。散発的なクロイツフェルド・ジャコブ病は、すべての症例の85％の背後にある犯人であり、体のプリオンの突然変異のためにランダムに現れます。遺伝されたクルッツフェルド・ジャコブ病は、有害なプリオンの形成を引き起こす遺伝子の欠陥があるために発生し、クレッツフェルド・ジャコブ病の症例の5〜10％を占めています。患者の獲得された形態は、感染性の脳および神経系組織との接触に由来します。BSEが種を交差させて人間に感染すると、それはバリアントクレッツフェルド・ジャコブ病と呼ばれますが、これは比較的少数の症例を占めています。患者は、筋肉を制御するのに役立つ身体症状を管理するために鎮痛剤を服用するために身体症状を管理するのに役立つ場合があります。真の診断も脳の検死を必要とするため、不可能です。しかし、症状は医学文献でよく説明されており、神経科医がクルッツフェルド・ジャコブ病の症状を示す患者に対処する場合、これは他の潜在的な原因を排除した後、これが神経障害の原因であるという仮定の下で動作します。