グリア線維性酸性タンパク質とは何ですか？

glialグリア線維性酸性タンパク質（GFAP）は、中間フィラメントと呼ばれるものの構成要素を形成するタンパク質のグループの1つです。中間フィラメントはアストログリア細胞に見られ、脳と脊髄の維持に役立ちます。アストログリア細胞は、ミエリンの形成に重要な役割を果たすと考えられており、衝動が神経に沿って通過することを可能にし、循環からどの物質が脳に移動するかを制御する血液脳の障壁を作成するのに役立ちます。グリア線維性酸性タンパク質の遺伝子が故障している場合、GFAPには異常な構造があります。これは、脳組織が徐々に破壊されるまれな状態であるアレクサンダー病として知られているものを引き起こす可能性があります。中間フィラメントタンパク質鎖が組み合わさって、アストログリア細胞の骨格の一部を形成するネットワークを作成し、適切に機能し、その形状を維持するのに役立ちます。アストログリア細胞は、神経周囲の細胞に影響を与えると考えられており、断熱コートを形成するミエリンと呼ばれるタイプの脂肪を生成できるようにします。異常なGFAPの。誤ったグリア線維性酸性タンパク質は、中間フィラメントの作成の正常なプロセスを防ぎ、異常なGFAPが細胞に蓄積すると考えられています。アレクサンダー病では、ローゼンタール繊維として知られるタンパク質の収集がアストログリア細胞に現れます。グリア線維性酸性タンパク質は、この繊維形成に寄与すると考えられています。アストログリア細胞はもはや適切に機能し、ミエリンは異常になります。この状態は、乳児期、小児期、または成人期に発生する可能性があります。乳児形態として知られているものが最も一般的であり、人生の最初の2年間で症状と兆候が見られます。脳と頭部の拡大、四肢の剛性、発作、知的障害が発生する可能性があります。少年および成人のアレクサンダー病は、発作、協調不良、言語と嚥下の困難に関連しています。この状態は致命的であり、治療法はありませんが、アレクサンダー病の人の見通しは非常に多様です。病気の乳児タイプは通常6年以内に致命的ですが、他の形態の患者は通常、時には数十年にわたってより長く生き残ります。