活性化プロテインCとは何ですか？

活性化タンパク質C（APC）は、炎症や血液の凝固などのプロセスに関与するタンパク質です。それはその不活性の形で血液を循環し、トロンビンと呼ばれる別のタンパク質に結合した場合にのみ活性化されます。それが活性化されると、因子Vや因子VIIIAなどのタンパク質を分解します。これらのタンパク質は通常、トロンビンレベルを増加させるため、プロテインCは負のフィードバックメカニズムとして機能します。本質的に、それは血栓の過活動を防ぎます。活性化されたプロテインCは、重度の敗血症治療としてうまく使用されています。白血球などの白血球や内皮細胞からの炎症反応を減らすことができます。このタンパク質の存在下では、細胞は特定のインターロイキンと腫瘍壊死因子αのより低いレベルを放出します。これらの化合物は炎症と敗血症性ショックを促進し、その出力を減らすことは近くの細胞を保護するのに役立ちます。compationしたタンパク質Cが組織を保護するもう1つの重要な方法は、血管への影響によるものです。血管に並ぶ内皮細胞は、通常、免疫応答中に透過性になり、免疫細胞が組織に入ることができます。APCの存在下では、それらは不浸透性のままであり、免疫細胞が破壊のために組織を標的とするのを防ぎます。これらの保護効果により、このタンパク質は承認された敗血症性ショック治療となっています。マウスを使用した研究は、敗血症後の生存率を活性化するタンパク質Cがどのように活性化されるかを発見しました。内皮細胞と白血球の両方に、その表面にこのタンパク質の受容体があります。このタンパク質が受容体に結合すると、細胞シグナル伝達システムが活性化されます。罹患した内皮細胞は、血圧を安定させ、液体の組織からの漏れを防ぐために働きます。白血球は炎症誘発性化合物を少なくし、APCに結合した後、これらの化合物に対する反応が減少しました。1つの突然変異により、細胞がAPCを生成できないようにすることができます。この遺伝子の単一のコピーを所有すると、静脈血栓症として知られる静脈内の血栓が形成される可能性があります。2つの不足したコピーは、広範囲にわたる凝固につながり、通常は致命的です。

他の病状には、タンパク質が不適切に作られているAPCに対する耐性が含まれます。通常、この突然変異は、活性化されたプロテインCが因子Vと因子VIIIAを切断して不活性化することができなくなります。この耐性の症状は、APCの部分的または完全な欠如と区別できません。その結果、この突然変異のある人は血栓症を発症する可能性がはるかに高くなります。